再生性障碍性贫血是一种比较棘手的疾病,其具体又可以分成先天性以及后天性两大种,其中先天性再生障碍性贫血是存在一定遗传性的。虽然再生性障碍性贫血治疗难度比较大,但是患者一定要采取积极的治疗方式,同时还需要注意保持情绪稳定,不要给自己太大的心理压力。 先天性再生障碍性贫血----又称范可尼综合征,是一种常染色体隐性遗传性疾病,其特点除全血细胞减少外,尚伴有多发性先天畸形。 骨髓产生血细胞取决于有足够数量机能正常的干细胞,干细胞必须能反复自我增殖更新以保持其恒定数量,同时又能向粒、红、巨核细胞各系统分化,从而不断形成大量成熟血细胞。 干细胞缺乏或机能缺陷是再障的原因。如严重再障患者的骨髓造血干细胞培养显示,定向祖细胞减少,提示多能干细胞减少或机能障碍。许多再生障碍性贫血患者骨髓移植成功。提示骨髓的缺陷能够通过植入正常骨髓干细胞而矫正,因此,干细胞缺乏或缺陷是这种贫血最常见的原因。 多能干细胞在特定的微环境条件下增殖更新。再生障碍性贫血也可能由于骨髓造血微环境缺陷造成。实验表明骨髓基质或微环境在血细胞增殖和成熟中的重要性。如除非从正常骨髓获得贴壁细胞层,否则在长期培养中干细胞将不生长。骨髓移植成功亦不排除微环境异常,因微环境的干细胞是可移植的,骨髓微环境缺陷导至干细胞机能不足引起全血细胞减少,此型居少数。 除此之外再生性贫血障碍这类疾病也可以使用饮食治疗来起到一定的辅助效果。其中葱烧海参就是非常好的选择。葱烧海参能够起到良好的滋肺补肾的效果,因此一些因为血虚而引起的再生障碍性贫血患者可以多吃一些,能够帮助改善情况。 |
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