一些先天性的疾病,不但有先天性的身体的畸形,还有可能是先天性的器官的发育不良,出现畸形。比如常见的先天性疾病有先天性的心脏病,这是我们比较常见,还有其他的比如先天性的胆管畸形,可能人们都不是很熟悉。那么,这种先天性的胆管畸形是怎么判断的呢? 先天性胆道闭锁是先天性发育障碍所致的胆道梗阻,是新生儿期长时间梗阻性黄疸的常见原因,病变可累及整个胆道,亦可仅累及肝内或肝外的部分胆管,其中以肝外胆道闭锁常见。胆管闭锁所致梗阻性黄疸,可致肝细胞损害,肝因淤胆而显著肿大、变硬、呈暗绿或褐绿色,肝功能异常若胆道梗阻不能及时解除则可发展为胆汗性肝硬化,晚期为不可逆性改变。 胆道先天性畸形症状:①黄疸:梗阻性黄疸是先天性胆道闭锁突出表现。一般出生时并无黄疸,1~2周后出现,呈进行性加深。巩膜和皮肤由金黄变为绿褐或暗绿色,大便渐为陶土色,尿色随黄疸加深而呈浓茶样,尿布样、黄皮肤、有瘙痒抓痕。2~3个月后可发生出血倾向及凝血机制障碍。 ②营养及发育不良:初期患儿情况良好,营养发育正常,表现与黄疸深度不相符。随后情况所有逐渐恶化,至3~4个月时出现营养不良、贫血、发育迟缓、反应迟钝等 ③肝脾肿大:是先天性胆道闭锁的特点。出生时肝脏正常,随病情发展而呈进行性肿大,3个月左右即可发展为胆汗性肝硬化及门静脉高压症,最终常因感染、出血、肝衰竭、肝昏迷,于出生1年内死亡。 患有先天性胆管畸形后,最常见的表现就是黄疸,所以当孩子出现了病理性的黄疸,就要引起注意了。这种疾病如果能够做到早发现,早治疗,治愈的可能性还是非常大的,但是如果发现和治疗的不及时,就有可能会危及到幼儿的生命。 |
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