小儿遗传性慢性进行性肾炎症状有哪些

小儿遗传性慢性进行性肾炎症状有哪些？遗传性肾炎又称Alports syndrome（AS），属一种家族性慢性进行性肾炎，临床特征以血尿为主，部分病例可表现为蛋白尿或肾病综合征。常伴有神经性听力障碍及进行性肾功能减退。现今在其遗传方式、临床表现、病理特点方面的认识已比较清楚，且近10年来随着分子生物学的迅猛发展，对于AS的研究已进入分子水平和基因水平。

小儿遗传性慢性进行性肾炎症状：

1.肾脏表现

多数以持续性或间歇性血尿为主要表现，血尿为肾小球性。也可表现程度不等的蛋白尿以及肾病样蛋白尿，常于急性感染时加剧。受累男孩的发病可早在出生后第1 年，血压升高的发生率和严重性，随年龄而增加，且多发生于男孩。受累男孩肾脏几乎全部将发展至终末期肾脏病，但进展速度各家系之间有差异，根据终末期肾功能衰竭的发生年龄，可分为青少年型（31岁前发生）和成年型（31岁以后）。

2.神经性耳聋

约30%～40%患者可伴有高频区（4000～8000Hz）神经性耳聋，随着年龄的增长，小儿于学龄期逐渐出现以上症状，男性尤多见。两侧耳聋程度可以不完全对称，但为进行性的，耳聋将渐及全音域。脑干电测听显示听力障碍发生于耳蜗部位。

3.眼病变

约15%患者合并有眼病变，最具特征性的眼部异常为前圆锥形晶状体，即晶状体中央部位突向前房。确认这一病变常需经眼科裂隙灯检查。其他常见的眼部异常为黄斑周围色素改变，在黄斑区中心凹周围有致密微粒沉着，先天性白内障、眼球震颤等。

4.血液系统异常

与肾脏病相关的巨血小板减少症已有报道，此症患者血涂片血小板计数多在（30～70）×109/L，血小板呈球形，临床可表现有轻度出血倾向，但极少发生术后严重出血现象。同时外周血涂片还可见粒细胞、甚至巨噬细胞内包涵体。

5.弥漫性平滑肌瘤

某些青少年型Alport综合征家系或患者伴有显着的平滑肌肥大，受累部位常为食管、气管和女性**道（如阴蒂、大阴唇及子宫等），出现相应的症状，如吞咽困难、呼吸困难等。

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