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1、血红蛋白电泳检出HBH是地中海贫血,地中海贫血又称海洋性贫血,是一组遗传性疾病。血红蛋白H(HbH)是种不稳定的血红蛋白,在红细胞内可发生沉淀,形成变性珠蛋白小体,呈颗粒状,弥漫而均匀地分散在红细胞内。血红蛋白H包涵体测定可作为珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准之。血红蛋白H(HbH)是种不稳定的血红蛋白,在红细胞内可发生沉淀,形成变性珠蛋白小体,呈颗粒状,弥漫而均匀地分散在红细胞内。血红蛋白H包涵体测定可作为珠蛋白生成障碍性贫血的诊断标准之。 2、血红蛋白电泳分析适用于地中海贫血及一些血红蛋白病的诊断。能够定量检测血红蛋白A(HbA)、血红蛋白F(HbF)、血红蛋白A2(HbA2)含量,可将地中海贫血进行初步分类为α地贫或β地贫,可以有效地筛查出高危夫妇(夫妇是同型地贫者),同时还可筛查出各种异常血红蛋白,如血红蛋白H(HbH)、血红蛋白E(HbE)、血红蛋白G(HbG)等,有助于临床确诊,为进一步进行基因诊断和遗传咨询提供基础。 3、血红蛋白电泳在地中海贫血的筛查中起到非常重要的作用。 |
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